临床上遇到IVIG无反应川崎病患儿,你会识别和处理吗?

临床上遇到IVIG无反应川崎病患儿,你会识别和处理吗?

川崎病(Kawasaki Disease,KD):又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种急性全身血管炎性病变,多发生于婴幼儿,可累及中、小血管,特别是冠状动脉,目前已经成为最常见的小儿后天获得性心脏病之一。

目前静脉输注大剂量丙种球蛋白(IVIG)联合口服阿司匹林已经成为 KD 最经典的治疗方案,但部分 KD 患儿对首剂 IVIG 无反应,称为 IVIG 无反应型川崎病,这些患儿冠状动脉损害的发生率远高于 IVIG 敏感型,导致遗留严重心脏后遗症。所以,要求每一位儿科医生在临床上懂得识别和处理。

一、典型川崎病的诊断标准:

发热 ≥ 5 天,伴下列 5 项临床表现中 4 项者,排除其他疾病后,可诊断为川崎病:

(1)眼结合膜充血,非化脓性

(2)唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血,呈草莓舌

(3)四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮

(4)颈部淋巴结肿大

(5)多形性红斑

注意:如果临床表现不足 4 项,但超声心动图提示有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病。

二、IVIG 无反应型 KD 的定义

又称为 IVIG 非敏感型 KD、IVIG 耐药型 KD、难治性 KD 等,目前大部分学者定义为 KD 患儿急性期接受大剂量 IVIG 治疗后 36 h 仍持续发热(T ≥ 38℃),或热退后 2~7d 甚至 2 周内再次发热,并符合至少一项 KD 的典型临床表现,可考虑为 IVIG 无反应型 KD。

三、IVIG 无反应型 KD 的早期综合评分系统

评分系统可以用来预测及早期识别 IVIG 无反应型 KD,有助于儿科医生做出临床决策,调整初试治疗方案。目前的评分系统主要有 Egami 评分、Kobayashi 评分、Sano 评分。

评分系统

项目

评分标准

分值

Egami 评分

年龄

<6 个月

1 分

治疗时病程

<4 天

1 分

血小板计数

<300×109/L

1 分

CRP

>80 mg/L

1 分

ALT

>80U/L

2 分

Kobayashi 评分

血钠

≤ 133 mmol/L

2 分

治疗时病程

≤ 4 天

2 分

AST

≥ 100U/L

2 分

中性粒细胞百分比

≥ 80%

2 分

CRP

≥ 100 mg/L

1 分

年龄

≤ 12 个月

1 分

血小板计数

<300×109/L

1 分

Sano 评分

CRP

≥ 70 mg/L

-

总胆红素

≥ 15.39umol/L

-

AST

≥ 200U/L

-

1. Egami 评分 ≥ 3 分提示 KD 患者 IVIG 无反应高风险,其敏感度为 78%,特异度为 76%。

2. Kobayashi 评分 0~3 分为 IVIG 无反应低危患者,≥ 4 分为高危患者,>7 分为极高危患者,其敏感度为 86%,特异度为 67%。

3.Sano 评分为 KD 患儿出现 3 项预测指标中至少 2 项预示 IVIG 无反应,「-」表示无反应,其敏感度为 77%,特异度为 86%。

虽然预测 IVIG 无反应型 KD 的评分系统很多,但是截至目前为止,仍然缺乏一个国际公认的、普遍适用的评分系统。

四、IVIG 无反应型 KD 的治疗

1. 再次 IVIG 治疗:目前主张再次静脉输注大剂量丙种球蛋白 2 g/(kg·d),可以提高 IVIG 无反应型 KD 患儿血液中的药物水平,增强抗炎效果,使患儿的临床表现和实验室指标得到明显的改善,但是修复冠状动脉损伤疗效欠佳。

2. 糖皮质激素:糖皮质激素能够迅速改善炎性反应,可用于初始 IVIG 无反应型 KD 患儿的补救治疗。目前常用方法为:甲基泼尼松龙 20~30 mg/(kg·d),静脉冲击治疗 1~3 天。泼尼松龙 600 mg/(m2·d)口服冲击 3 天或泼尼松龙 2 mg/(kg·d),6 周内减停。

3.IVIG 联合糖皮质激素:对于血管炎较重的患儿,冠状动脉可能已经发生了不可逆的改变,单纯的应用丙种球蛋白无法抑制炎症反应的发展,若联合糖皮质激素治疗可起到良好的抗炎作用。

4. 血浆置换:通过迅速去除血浆中大量的炎性因子达到疗效,但目前临床未得到广泛应用。

参考文献:

1. 富洋. 静脉丙种球蛋白无反应型川崎病的早期识别与治疗进展 [J]. 国际儿科学杂志,2018,45(5).333-337.

2. 胡秀芬,温宇. 丙种球蛋白无反应型川崎病的发病机制及治疗进展 [J]. 中华实用儿科临床杂志,2017(21).1612-1616.

3. 林瑶,李晓惠,等.2017 年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理—美国心脏协会对医疗专业人员的科学声音》解读 [J]. 中国实用儿科杂志,2017,32(9):641-648.

4.Rigante D, Andreozzi L, Fastiggi M, et al. Critical Overview of the Risk Scoring Systems to Predict Non-Responsiveness to Intravenous Immunoglobulin in Kawasaki Syndrome[J]. International Journal of Molecular Sciences, 2016, 17(3):278.

编辑: 王妍

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